Пбц: Первичный билиарный цирроз / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ

Первичный билиарный цирроз / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ

Стадии ПБЦ

Первичный билиарный цирроз развивается медленно.

Воспаление начинается в мелких желчных протоках, разрушение которых блокирует нормальный отток желчи в кишечник — в медицинской терминологии этот процесс называют холестаз (при этом в анализах крови повышаются такие показатели как щелочная фосфатаза и ГГТП).

Холестаз

Холестаз — один из важных аспектов первичного билиарного цирроза.

При продолжающемся разрушении желчных протоков воспаление распространяется на близлежащие клетки печени (гепатоциты) и приводит к их гибели (некрозу). В анализах крови при этом выявляют синдром цитолиза (повышение АЛТ и АСТ). При продолжающейся гибели печеночных клеток происходит замещение их соединительной тканью (развитие фиброза).

Совокупное воздействие (прогрессирующее воспаление, снижение количества функционирующих печеночных клеток, наличие фиброза и токсичность желчных кислот, накапливающихся внутри печени) достигает кульминации с исходом в цирроз печени.

Цирроз

Цирроз печени — это стадия заболевания, при которой замещается ткань печени фиброзом и образуются узлы (рубцы). Формирование цирроза происходит только в поздней стадии ПБЦ.

Группы риска

Заболевание встречается по всему миру. Распространенность колеблется в широких пределах 19-240 больных на 1 млн населения. Наиболее высокие показатели в странах Северной Европы. Возраст пациентов к началу заболевания от 20 до 90 лет (в среднем 45-50 лет).

Имеются многочисленные свидетельства роли иммунных и генетических факторов в развитии ПБЦ.

• Доля женщин среди больных с ПБЦ составляет 90%.
• Выявление у 95-98 % больных с ПБЦ антимитохондриальных антител (АМА) — в том числе высокоспецифичных для ПБЦ АМА-М2.
• ПБЦ в 50% случаев ассоциирован с другими аутоиммунными синдромами.
• Высокая конкордантность (наличие определенного признака у обоих) по ПБЦ у однояйцевых близнецов.

Но к настоящему времени значимых ассоциаций между первичным билиарным циррозом и определенными генами выявить не удалось. Так же первичный билиарный цирроз обладает некоторыми особенностями, нехарактерными для аутоиммунных заболеваний: встречается только во взрослом возрасте и плохо отвечает на иммуносупрессивную терапию.

Симптомы ПБЦ

На начальных стадиях заболевания (в доклинической стадии, часто при «случайном» выявлении изменений в анализах) при первичном билиарном циррозе человека может ничего не беспокоить.

Но при развитии клинической картины, все проявления ПБЦ можно разделить на три группы:

1. Симптомы, обусловленные собственно первичным билиарным циррозом.

2. Осложнения цирроза печени.

   1. Проявления сопутствующих аутоиммунных синдромов

Наиболее распространенным симптомом ПБЦ является усталость (повышенная утомляемость), которая возникает у 70% больных. Следует отметить, что значительная усталость может быть причиной нарушения сна или депрессивного состояния.

Часто такие пациенты в первой половине дня чувствуют себя хорошо, но отмечают «упадок сил» уже в послеобеденное время, что требует отдыха или даже сна. Большинство людей с ПБЦ отмечают, что сон не придает им сил.

Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда кожи на ладонях рук и подошвах ног, не сопровождающегося желтухой. Позже он может распространиться на все тело. Интенсивность кожного зуда может усиливаться ночью и уменьшаться в течение дня. Ночной зуд часто нарушает сон и приводит к усилению усталости. Причина развития зуда на сегодняшний день остается неясной.

Люди, страдающие от первичного билиарного цирроза (особенно при наличии желтухи), могут испытывать боли в спине (часто в грудном или поясничном отделе позвоночника), по ходу ребер. Эта боль может быть обусловлена развитием одного из двух метаболических заболеваний костей — остеопороза (иногда именуемого «истончением» костей) или остеомаляции («размягчение» кости). Причиной развития поражения костей в случае ПБЦ является длительный хронический холестаз.

Примерно у 25% больных ПБЦ на момент постановки диагноза выявляют ксантомы. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 месяцев) повышение уровня холестерина в крови более 11.7 мкмоль/л.

Разновидность ксантом — ксантелазмы — плоские или слегка возвышающиеся мягкие безболезненный образования желтого цвета, обычно располагающиеся вокруг глаз. Но ксантомы могут так же наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее груди или спине. Они исчезают при разрешении (исчезновении) холестаза и нормализации уровня холестерина, а так же при развитии конечной стадии заболевания (печеночной недостаточности) в связи с нарушением синтеза холестерина в поврежденной печени.

Так же при хроническом холестазе ПБЦ (в связи с нарушенным выделением желчи) развивается нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К), что может привести к диарее, потере веса и недостатку данных витаминов.

Дефицит витамина А вызывает снижение зрения в темноте. Дефицит витамина Е может проявляться неприятными ощущениями на коже или мышечной слабостью. Дефицит витамина D способствует прогрессированию костных изменений (остеомаляции, остеопороза). Дефицит витамина К приводит к снижению синтеза печенью белков свертывающей системы и, следовательно, к склонности к кровотечениям.

Желтуха, как правило, первый «заметный» признак болезни — пожелтение белков глаз и кожи. Она отражает повышение уровня билирубина в крови. Легкий оттенок желтушности можно обнаружить только при солнечном свете, а не при искусственном освещении.

Хроническое нарушение оттока желчи повышает синтез темного пигмента — меланина, который содержится в коже. Потемнение кожи называется гиперпигментация. Она может выглядеть как загар кожи, но выявляется даже на закрытых участках тела. Кроме того, при зуде и на месте «хронических» царапин более выражена пигментация, что придает коже пестрый вид

Прогноз

Течение первичного билиарного цирроза при отсутствии симптомов непредсказуемо, в отдельных случаях симптомы не развиваются вообще, в других отмечается прогрессирующее ухудшение с развитием цирротической стадии. Часто причиной смерти при циррозе является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

А в терминальной стадии пациенты погибают от развития печеночной недостаточности.

Исходом хронического холестаза и воспаления в печени, является цирроз печени.

При условии эффективности и соблюдения лечения большинство людей с первичным билиарным циррозом имеют нормальную продолжительность жизни.

Первичный билиарный цирроз печени. Что такое Первичный билиарный цирроз печени?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза. Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

• Причины первичного билиарного цирроза печени
• Стадии первичного билиарного цирроза печени
• Симптомы первичного билиарного цирроза печени
• Диагностика первичного билиарного цирроза печени
• Лечение первичного билиарного цирроза печени
• Прогноз первичного билиарного цирроза печени
• Цены на лечение

Общие сведения

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков. Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Первичный билиарный цирроз печени

Причины первичного билиарного цирроза печени

Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер. Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера. Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

Стадии первичного билиарного цирроза печени

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда. У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот. Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов. Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет. Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении первичного билиарного цирроза печени.

Источники

1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Новости бокса — Последние новости боя

Апрель
23, 2023 /
Джервонта Дэвис против Райана Гарсии, Дэвис против Гарсии, Джервонта Дэвис, Райан Гарсия, Дэвид Моррелл-младший, Элайджа Гарсия, Федор Черкашин, Вито Мельницкий-младший

Непобежденный чемпион трех дивизионов демонстрирует мастерское выступление перед распроданной толпой в Т -Mobile, чтобы зарекомендовать себя как новое лицо спорта.

Апрель
22, 2023 /
Джервонта Дэвис против Райана Гарсии, Дэвис против Гарсии, Джервонта Дэвис, Райан Гарсия

Нет ничего лучше сегодняшнего блокбастера, когда суперзвезды бокса Джервонта «Танк» Дэвис и Райан Гарсия сражаются в главном событии Premier Boxing Champions на SHOWTIME Pay-Per -Вид.

Апрель
19, 2023 /
Джервонта Дэвис против Райана Гарсии, Подкаст PBC, Роландо Ромеро, Элайджа Гарсия

Подробные интервью с Роландо «Ролли» Ромеро и Элайджей Гарсиа, а также полный превью субботнего вечернего эпического шоу SHOWTIME с оплатой за просмотр с участием Джервонты «Танка» Дэвиса и Райана Гарсии.

Апрель
17, 2023 /
Джервонта Дэвис против Райана Гарсии, Джервонта Дэвис

Посмотрите на лучшие матчи в легком весе 21-го века, поскольку Джервонта «Танк» Дэвис и Райан Гарсия надеются добавить свои в список, когда они устраивают субботний вечер на SHOWTIME Pay-Per-View. .

Апрель
12, 2023 /
Подкаст PBC

Один из лучших тренеров по боксу проводит нас за кулисы, готовя чемпионов мира Дэвида Моррелла-младшего и Джермалла Чарло к предстоящим испытаниям.

Апрель
09, 2023 /
Себастьян Фундора vs Брайан Мендоса, Себастьян Фундора, Брайан Мендоса, Брандун Ли, Педро Кампа, Луис Нуньес, Кристиан Оливо

Карьерный поворот Мендосы продолжается: он одерживает свою вторую победу подряд, на этот раз завоевав временный титул чемпиона мира по версии WBC в весовой категории до 154 фунтов в субботу вечером на SHOWTIME.

Апрель
08, 2023 /
Себастьян Фундора против Брайана Мендосы, Себастьян Фундора, Брайан Мендоса

Потенциальный кандидат на звание «Бой года» намечен на вечер субботы, поскольку непобедимая 154-фунтовая сенсация Себастьян Фундора встретится со взрывным Брайаном Мендосой на SHOWTIME.

Апрель
06, 2023 /
Себастьян Фундора против Брайана Мендосы, Себастьян Фундора

Один из самых захватывающих молодых бойцов бокса ставит свой непобежденный рекорд против опасного Брайана Мендосы в субботу вечером на канале PBC в SHOWTIME.

Первичный билиарный холангит: симптомы и причины

Первичный билиарный холангит (ПБХ), ранее известный как первичный билиарный цирроз, представляет собой хроническое заболевание печени, возникающее в результате прогрессирующего разрушения желчных протоков в печени, называемых внутрипеченочными желчными протоками.

Желчь, вырабатываемая в вашей печени, проходит через эти протоки в тонкий кишечник, где она способствует перевариванию жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, E и K). Когда протоки разрушаются, в печени накапливается желчь, что способствует воспалению и образованию рубцов (фиброзу).

В конечном итоге это может привести к циррозу печени и связанным с ним осложнениям, поскольку рубцовая ткань заменяет здоровую ткань печени, и функция печени становится все более нарушенной.

Краткий обзор

1. Первичный билиарный холангит (ПБХ) поражает в основном женщин , но в настоящее время диагностируется больше мужчин.
2. Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это хроническое заболевание, при котором мелкие желчные протоки в печени повреждаются, воспаляются и в конечном итоге разрушаются.
3. По оценкам исследователей, в Соединенных Штатах около 65 из каждых 100 000 женщин имеют ПБХ.
4. Расстройство обычно проявляется в среднем возрасте, первоначально в 9 лет.0064 поражает большинство людей в возрасте от 45 до 65 лет .
5. Первичный билиарный холангит (ПБХ) неизлечим, но есть лекарство для лечения болезни и замедления прогрессирования повреждения печени.

Информация для впервые диагностированных

Каковы признаки и симптомы первичного билиарного холангита (ПБХ)?

ПБЦ может прогрессировать медленно, и многие люди не имеют симптомов, особенно на ранних стадиях заболевания. Наиболее распространенными начальными симптомами являются утомляемость и зуд кожи (зуд). Другие симптомы могут включать:

• Боль в животе
• Потемнение кожи
• Маленькие желтые или белые бугорки под кожей (ксантомы) или вокруг глаз (ксантелазмы)
• Люди также могут жаловаться на сухость во рту и глазах, а также на боль в костях, мышцах и суставах.
• По мере прогрессирования заболевания могут развиваться симптомы цирроза, в том числе:
• Пожелтение кожи (желтуха)
• Отек голеней и стоп (отек)
• Увеличение живота из-за скопления жидкости (асцит)
• Внутреннее кровотечение в верхних отделах желудка и пищевода из расширенных вен (варикоз)

Истончение костей (остеопороз), приводящее к переломам, является еще одним осложнением первичного билиарного холангита (ПБХ). Хотя это чаще встречается на поздних стадиях заболевания, это может произойти и раньше. Кроме того, люди с циррозом печени подвержены повышенному риску рака печени (гепатоцеллюлярной карциномы).

Что вызывает первичный билиарный холангит (ПБХ)?

Причина этого заболевания неизвестна. Это может быть связано с проблемами в иммунной системе. Хотя первичный билиарный холангит (ПБХ) технически не является наследственным заболеванием, то есть заболеванием, вызванным определенным геном или генетическим дефектом, который передается от родителей к ребенку, по-видимому, существует некоторая семейная связь. Первичный билиарный холангит (ПБХ) чаще встречается среди братьев и сестер и в семьях, где один член был поражен.

Как диагностируется первичный билиарный холангит (ПБХ)?

Поскольку многие люди с первичным билиарным холангитом (ПБХ) не имеют симптомов, заболевание часто выявляют случайно из-за аномальных результатов обычных анализов крови на печень. При подозрении на первичный билиарный холангит (ПБХ) проводится анализ крови на антимитохондриальные антитела (АМА). Этот тест положительный почти у всех людей с первичным билиарным холангитом (ПБХ). Биопсия печени, при которой небольшой образец ткани печени берется маленькой иглой, может помочь подтвердить диагноз. Визуализирующие исследования могут использоваться для исключения других заболеваний или для дальнейшего обследования пациентов после того, как у них был диагностирован первичный билиарный холангит (ПБХ).

Как лечится первичный билиарный холангит?

Лечение болезни

Первичный билиарный холангит (ПБХ) неизлечим, однако существуют лекарства, которые могут помочь замедлить прогрессирование заболевания и облегчить симптомы. Урсодиол (торговые марки Actigall, URSO 250, URSO Forte) представляет собой природную желчную кислоту (урсодезоксихолевая кислота или УДХК), которая помогает выводить желчь из печени в тонкий кишечник. При достаточно раннем применении урсодиол может улучшить функцию печени и может избавить вас от необходимости или отсрочить потребность в пересадка печени . Люди с первичным билиарным холангитом (ПБХ) должны принимать это лекарство каждый день на протяжении всей жизни.

УДХК эффективна более чем у 50% пациентов, но до 40% пациентов не достигают адекватного снижения уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) или билирубина при применении УДХК, а 5-10% не переносят УДХК.

В мае 2016 года обетихолевая кислота (торговая марка Ocaliva) была одобрена для лечения первичного билиарного холангита (ПБХ) в комбинации с УДХК у взрослых с неадекватным ответом на УДХК или в качестве монотерапии у взрослых, не переносящих УДХК. Обетихолевая кислота увеличивает отток желчи из печени и подавляет выработку желчных кислот в печени, тем самым снижая воздействие на печень токсичных уровней желчных кислот. Побочные эффекты обетихолевой кислоты могут включать усиление зуда и повышение уровня липидов в крови.

Другие альтернативные методы лечения пациентов с неполным ответом на УДХК включают фенофибрат. Лекарства для подавления иммунной системы, включая преднизолон или азатиоприн, также могут быть назначены пациентам с первичным билиарным холангитом (ПБХ) с «синдромом перекрытия» с аутоиммунным гепатитом. Трансплантация печени  рассматривается, когда медикаментозное лечение уже не в достаточной степени контролирует болезнь. Когда у человека терминальная стадия заболевания печени, для выживания необходима пересадка печени.

Лечение симптомов

Интенсивный зуд является одним из наиболее распространенных симптомов первичного билиарного холангита (ПБХ). Могут быть полезны безрецептурные антигистаминные препараты, такие как дифенгидрамин (Бенадрил). Могут быть назначены другие препараты, такие как рифампицин, налтрексон, холестирамин и сертралин.

Сухость глаз можно облегчить с помощью глазных капель (искусственных слез).

От сухости во рту можно избавиться, пососав леденец или жевательную резинку, которые увеличивают слюноотделение. Существуют также заменители слюны и некоторые лекарства, которые можно использовать.

Предотвращение осложнений

Часто проводятся анализы крови для выявления дефицита жирорастворимых витаминов. По мере прогрессирования первичного билиарного холангита (ПБХ) некоторым людям необходимо восполнить потерю жирорастворимых витаминов с жирным стулом, поэтому вам может быть назначена заместительная терапия витаминами A, D, E и K.

Поскольку люди с первичным билиарным холангитом (ПБХ) подвержены более высокому риску развития остеопороза, им обычно назначают кальций и витамин D. В настоящее время при постановке первоначального диагноза рекомендуется исходная плотность кости.

Поскольку способность печени функционировать со временем снижается, осложнения, связанные с циррозом, необходимо устранять и лечить. Часто рекомендуется скрининг на варикоз и рак печени.

Какие изменения образа жизни могут быть полезны?

Ведение здорового образа жизни может помочь людям с первичным билиарным холангитом (ПБХ) почувствовать себя лучше, а также облегчить или предотвратить некоторые симптомы, связанные с этим заболеванием. После постановки диагноза врач может предложить следующее:

• Начните диету с пониженным содержанием натрия, если у вас перегрузка жидкостью (отеки или асцит)
• Уменьшите потребление жиров, если у вас избыточный вес или ожирение печени
• Пейте много воды
• Избегайте или снизьте потребление алкоголя
• По возможности избегайте чрезмерного стресса
• Начать заниматься спортом, особенно ходьбой
• Бросить курить
• Поддерживайте хороший уход за кожей
• Проходить регулярные стоматологические осмотры

Имейте в виду, что первичный билиарный холангит (ПБХ) обычно прогрессирует медленно в течение нескольких лет. Многие люди годами ведут нормальную жизнь без симптомов, в зависимости от того, насколько рано поставлен диагноз. И хотя лекарства нет, люди добиваются хороших результатов, замедляя прогрессирование болезни и проживая дольше без осложнений, соблюдая режим приема лекарств и поддерживая здоровый образ жизни.

Кто подвержен риску первичного билиарного холангита (ПБХ)?

Вероятность развития первичного билиарного холангита (ПБХ) у женщин в девять раз выше, чем у мужчин, а это означает, что женщины составляют около 90% случаев первичного билиарного холангита (ПБХ).

Заболевание чаще всего развивается в среднем возрасте и обычно диагностируется у людей в возрасте от 35 до 60 лет.

По-видимому, в развитии первичного билиарного холангита (ПБХ) присутствует генетический компонент, так как он чаще встречается среди братьев и сестер и в семьях, где один член был поражен.

Вопросы к врачу

• Насколько серьезно поражение печени?
• Какое лечение вы рекомендуете? Замедлит ли это развитие болезни?
• Будут ли назначены какие-либо лекарства? Какие побочные эффекты?
• Должен ли я изменить свою диету?
• Есть ли добавки, которые вы бы посоветовали мне принимать?
• Что можно сделать, чтобы облегчить мои симптомы?
• Если разовьется цирроз печени, единственный выход – трансплантация?

Группы поддержки

Группа поддержки первичного билиарного холангита (ПБХ) на Facebook
Посетите группу поддержки первичного билиарного холангита Американского фонда печени на Facebook. Для получения дополнительной информации нажмите здесь…

Группа поддержки PBC/PSC на Inspire

Посетите онлайн-группу поддержки American Liver Foundation на Inspire…

Видеотека

Истории пациентов

Ссылки по теме

6 PBCers0065

Организация PBCers является прекрасным источником образования и поддержки для тех, кто страдает от первичного билиарного холангита (ПБХ) и других аутоиммунных заболеваний печени. Они предлагают множество областей обучения и поддержки, насчитывая почти 3000 членов по всему миру.

Поиск клинических испытаний

Клинические испытания — это исследования, которые проверяют, насколько хорошо новые медицинские подходы работают на людях. Прежде чем экспериментальное лечение можно будет протестировать на людях в клинических испытаниях, оно должно показать пользу в лабораторных испытаниях или исследованиях на животных. Затем наиболее многообещающие методы лечения переходят в клинические испытания с целью выявления новых способов безопасной и эффективной профилактики, скрининга, диагностики или лечения заболеваний.